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夸休可尔症

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瓜西奧科兒症
瓜西奧科兒症患者头发稀疏,浮肿,发育不良,体重下降。图片中的婴儿的口腔炎显示缺乏维生素B。
类型蛋白質能量營養不良疾病dystrophy[*]protein deficiency[*]
分类和外部资源
醫學專科內分泌學
ICD-10E40, E42
ICD-9-CM260
DiseasesDB7211
MedlinePlus001604
MeSHD007732
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瓜西奧科兒症(英語:Kwashiorkor),即恶性营养不良病,又稱蛋白质缺乏症夸休可尔症,台灣亦稱作紅孩兒症,是一种营养不良症,其致病原因尚有争议,目前普遍认为是由于蛋白质摄入不足所致。此病症通常发病人群为1-4岁儿童,年龄稍大的儿童和成人亦会发病。牙买加儿科医生西塞莉·D·威廉姆斯在她1935年的报告中将该病的名称引入国际科学界。[1][2]處於哺乳期的嬰兒,一般會从母亲的乳汁获得生长所必须的氨基酸。在断奶后,如果替代食物的碳水化合物含量过高,而蛋白质不足,就有可能患上夸休可尔症。

病症的名称来自迦納沿海地区的一种语言,字面的意思为“优先-第二”,意译为“落选的一个”,指稍大的儿童断奶的原因通常由于弟弟和妹妹的诞生。

症状

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夸休可尔症的症状包括肿胀的腹部,深浅交错的头发(如同旗帜一样),以及体重下降。皮肤的表现为皮炎和褪色。

可能的致病原因

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尼日利亚内战中罹患夸休可尔症的孩子。

夸休可尔症的病因有多种解释,至今存在争议。[3]目前接受的观点为蛋白质的缺乏,和结合能量及微量营养素的缺乏,显然是重要原因,但是可能不是关键因素。情形就如缺少某种重要营养元素(如叶酸维他命C),特别是具有那些抗氧化保护作用的元素。患有夸休可尔症的儿童体内重要的抗氧化剂减少,包括谷胱甘肽、清蛋白、维他命E多不饱和脂肪酸。因此当儿童体内某种重要的营养元素或抗氧化剂减少时,患上夸休可尔症的可能性增加。

营养不良可能是一个因素。美國康乃尔大学国际营养计划主任拉瑟姆博士引用了一个病例,個案中的父母用红薯餵养孩子,而忽略了营养均衡,因为浮肿是由综合因素引起,并坚持认为尽管缺少蛋白质,孩子的营养仍然良好。

另一个导致夸休可尔症的重要因素是黃麴毒素中毒。黃麴毒素是由霉菌产生,并摄入了发霉的食品。它们与肝臟的血红蛋白质P450系统发生反应,生成的环氧化物破坏肝臟的DNA。由于很多血清蛋白,特别是白蛋白,是由肝臟产生的,夸休可尔症的症状也因此容易解释了。值得注意的是,夸休可尔症多发生在温暖湿润的地区,这种气候使霉菌易于繁殖。在气候干燥地区营养不良的表现症状更多的是消瘦症。这样就对病人的后续治疗很关键:合成代谢的原因需要补充蛋白质,分解代谢因素则补充碳水化合物脂肪

参考资料

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  1. ^ Williams CD. (1935) 《Kwashiorkor: a nutritional disease of children associated with a maize diet》, Lancet 229:1151-2。
  2. ^ Jamaica Gleaner : Pieces of the Past: A Pioneer, A Survivor: Dr. Cicely Williams. [2008-06-16]. (原始内容存档于2007-10-08). 
  3. ^ Krawinkel M. (2003),《Kwashiorkor is still not fully understood》, Bull World Health Organ,vol.81, no.12,第910-911页。