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腦癇症

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癲癇
又稱腦癇、羊癇、羊癲瘋、羊角風、豬腳瘋、發羊吊
An electroencephalogram of a person with childhood absence epilepsy showing a seizure. The waves are black on a white background.
兒童失神性癲癇（英語：childhood absence epilepsy）患者的腦電波釋放出的3赫茲棘徐波（英語：Spike-and-wave）
徵狀顯着地晃動（Periods of vigorous shaking）、其他人幾乎難以辨識其發音內容（nearly undetectable spells）[1]
病程長期[1]
類型腦病變、疾病
病因腦部受傷（英語：brain injury）、中風、腦腫瘤、腦部受到感染、先天性障礙[1][2][3]
診斷方法腦電圖、排除其他可能原因[4]
鑑別診斷昏厥、酒精戒斷綜合症、電解質不平衡[4]
治療藥物、外科學、神經元刺激（英語：neurostimulation）、飲食調整[5][6]
預後70% 可以控制[7]
盛行率3,900萬 / 0.5% (2015)[8]
死亡數125,000 (2015)[9]
分類和外部資源
醫學專科神經內科
ICD-9-CM345.9、​345.91、​345、​345.90、​345.8、​345.80
DiseasesDB4366
MedlinePlus000694
eMedicine1184846
Orphanet101998
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癲癇[10][11][12][13]（英語：Epilepsy）又稱腦癇症[14]，是一種神經性疾患（英語：Neurological disorders），特徵為反覆地癲癇發作[15][16]，即為重複發作或長或短的嚴重抽搐徵狀[1]，可能會造成物理性傷害，甚至骨折[1]。患者傾向在無誘發原因下持續重複地發作[15]；因中毒等特定原因引發的單次性癲癇發作（英語：Isolated seizures）不歸類為癲癇[17]。癲癇的治療方式在各地各有不同，患者常因其病況而遭到各種程度的污名化[1]。

大多數癲癇病例的肇因尚未釐清[1]，在少數病例中肇因於腦損傷、中風、腦腫瘤、腦部感染或先天性障礙，經致腦癇作用（英語：Epileptogenesis）而致病[1][2][3]；而一小部分的癲癇病例與已知的基因突變直接相關[18][19]。癲癇發作是大腦皮質中過度且異常的神經元活動所產生的結果[17]。癲癇的診斷必須先排除其他可能造成類似徵狀的情況，例如昏厥；以及判斷是否有其他造成發作的原因，例如酒精戒斷綜合症或電解質方面的問題。這部分可以藉助神經成像和血液檢查[18]。異常的腦電圖檢查結果可以佐證癲癇的診斷，但正常的腦電圖檢查結果則無法排除癲癇的可能性[18]。由其他原因造成的癲癇可能是可以預防的[1]。

70%的發作可藉由藥物控制[7]，平價的抗發作藥物通常也不難取得[1]。而30%無法以藥物控制的發作則可以考慮外科學的方式，或是神經刺激（英語：Neurostimulation），和飲食調整[5][6][已過時]。並不是所有的癲癇都會持續終生，許多人的狀況可以改善到不再需要治療的程度[1]。

截至2015年 (2015-Missing required parameter 1=month!)，有3,900萬人罹患癲癇[8]，將近80%是在發展中國家[1]。2015年全世界有12萬5千人因為癲癇而死亡，較1990年的11萬2千人要多一些[9][20]。癲癇在年長者身上較容易出現[21][22]。在發達國家，新增的病例最常出現在嬰兒及年長者[23]。在發展中國家，因為根本病因的差異，新增病例會以年齡較大的兒童及青年為主[24]。有5%至10%的人會在80歲以前出現無故的癲癇發作[25]，這些人中再次癲癇發作的比例佔40%至50%[26]。許多地區的癲癇患者的駕駛資格會受限制，或是被要求必須一段時間沒有癲癇發作才能夠駕駛[27]。

癲癇的英語「epilepsy」是源自古希臘語的「ἐπιλαμβάνειν」，為「侵襲、佔有、或折磨」之意[28]。

徵狀和體徵

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癲癇抽搐發作影片
在抽搐發作時咬到自己舌尖的一位病人

癲癇的特點是長期反覆發作抽搐[29]。這些發作可能因涉及的腦部區域和病人年齡有好幾種不同形式[29][30]。

抽搐發作

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  • 抽搐類型（約佔60%）
    • 局部性癲癇發作（英語：Partial_seizure）（約佔三分之二），但可能惡化為全身性癲癇發作（英語：Generalised_epilepsy）。通常會先有某些感覺或經歷，稱為先兆[31]，包括：感官先兆（視覺、聽覺或嗅覺）、通感或情緒、自主神經、或肢體感覺性[2]。
    • 全身性抽搐[30]（約佔三分之一），有六種主要類型：強直－陣攣性、強直性（tonic）、陣攣性狀態（clonic）、肌痙攣性（英語：Myoclonus）、失神性（Absence seizure）、以及失張性發作（英語：Atonic_seizure）。這六種都會失去意識，通常事先沒有預警。
      • 強直 - 陣攣性：發作以四肢收縮開始，接着是四肢挺直、背部拱起，因胸部肌肉收縮，病人可能會發出哭叫聲，歷時約10–30秒，稱為強直期（tonic phase）；之後是四肢同時抖動，稱為陣攣期（clonic phase）。咬到舌頭兩側更為常見[33]。
      • 陣攣性抽搐：發作時四肢同時抖動，令肌肉不斷收縮，當呼吸停止，病人會呈青黑色。在抖動結束10–30分鐘後才可能恢復正常，此階段稱為「發作後期（postictal phase）」。發作期間可能會大小便失控[34]及咬到舌尖或舌頭兩側[33]。
      • 肌強直性：發作會引起數個局部或全身性的肌肉痙攣，失神性非常輕微，可能只是輕輕轉頭或眨眼[2]。病人並不會跌倒，發作結束後馬上會恢復正常[2]。失張性發作的肌肉失去活動的過程則會超過一秒鐘[32]，這樣的發作通常會在身體兩側發生[32]。
  • 非抽搐類型（約佔40%）
    • 失神，徵狀為失去意識，通常持續10秒左右[2][35]。咬舌也較為常見[33]。
  • 誘因

發作後期

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在抽搐高峰發生後、正常意識水平恢復正常前，通常會有一段意識混亂的時期，被稱為是發作後期（英語：Postictal_state）。此階段通常長3到15分鐘[40]，但也可能持續數小時[41]。其他常見的徵狀包括：感覺疲憊、頭痛、言語困難、以及行為異常[41]。思覺失調在抽搐發作後並不罕見，比率大約為6-10%[42]。病人往往不記得發作期間發生的事情[41]。局灶性抽搐後也可能會發生局部性麻痹，即托德麻痹（英語：Todd's paralysis），通常持續幾秒鐘到幾分鐘，但在少見的情況下可能會持續一到兩天[43]。

心理社會面

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癲癇可能會在社會支持和心理福祉上造成負面影響，包括被他人孤立、羞辱，或肢體殘障。也可能導致較低的教育水平和就業不易。患者常有學習困難的問題，尤其在患有腦癇的兒童（英語：Epilepsy_in_children）身上。在公開場合發作，可能對患者與家庭帶來異樣眼光[34]。

併發症包括：重性憂鬱障礙、焦慮症、偏頭痛、及精神病等。

  • 癲癇併發精神病的可能性高於一般人，類似精神分裂，以幻覺、妄想為主。若癲癇病灶在顳葉者，則發作概率更高。有些研究發現左腦病灶者較易併發精神病，但未獲得一致性的結論。另有些癲癇是因腦病變造成，這些腦病本身也會造成精神不穩定的徵狀[44]。
  • 注意力不足過動症在癲癇兒童中發生率是正常兒童的3到5倍[45]。多動症和癲癇對兒童的行為、學習和社會互動發展有顯著影響[46]。癲癇在自閉症患者中也更為常見[47]。

病因

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癲癇的根本病因是遺傳性（自發性），或是源自器質性精神障礙（Organic psychosis）或代謝問題，並不具備如急性疾病（例如：腸胃炎、流感）的外部誘因，但在百分之六十的病例中[34]，病因皆為未知[48]。

  • 嬰兒顱骨凹陷骨折後，會出現顱腦受壓的情況，會影響腦部的發育，在這期間患兒還可能隨時出現癲癇徵狀，請家長們去兒童醫院的神經外科為孩子診療。
  • 年輕的患者，較常發生的原因為遺傳性、先天性、或發展障礙。
  • 年長的患者，腦腫瘤和中風則較常見。
  • 若由確定的病因引起，如中風、顱腦外傷、中毒或代謝性疾病，則被稱為急性徵狀性癲癇，並不屬於癲癇病本身的範疇，而是被歸納在更大的癲癇相關疾病的範圍之中。
  • 很多造成急性徵狀性癲癇的病因可能會使癲癇再次的發作，這樣的徵狀又被稱為繼發性癲癇（secondary epilepsy）[34]。

病症的應對

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癲癇的突發性，以及其常見的一些徵狀導致很多人存在對病人的偏見與歧視，或遇到突發病人後陷入驚慌狀態不能及時給與援護。

旁人（包括醫務人員在內）絕不應該在病人口中放入任何物件，因為這有可能對雙方造成嚴重的傷害。發作時為避免病人亂動而出現滾下樓梯或撞牆等意外事故發生，應該首先確保病人周圍環境的安全。

過去對癲癇多使用外科手術治療，現在因為絕大多數病症可由藥物控制，除非嚴重的病症一般不進行外科手術，但選擇外科手術需要經過縝密的辯證。治療癲癇效果較好的西藥有卡馬西平（Carbamazepine，商品名 Tegretol）、丙戊酸鈉（商品名 Depakene）、苯妥英（Phenytoin，商品名 Dilantin 癲能停）、奧卡西平（商品名 Trileptal）、唑尼沙胺（商品名 Zonegran）。

卡馬西平是治療癲癇的第一線用藥，普遍用來治癲癇、三叉神經痛、腎原性尿崩症、雙極性疾患，每年有數名患者不是癲癇，卻吃下該藥止痛，多數醫師開藥時也沒告知該藥可能產生嚴重過敏副作用-史帝芬強生綜合症（Steven-Johnson syndrome），死亡率達1至4成。

Trileptal（奧卡西平），對局部癲癇發作有效，但易引發情緒不穩定。其副作用包括：

  • 精神狀態：激動（神經質、緊張）、情感起伏不定、精神混亂、精神激昂、沮喪、冷漠、神情呆滯。
  • 中樞神經系統：睏倦想睡、頭疼、頭暈、健忘、運動失調、注意力受干擾、眼球震顫、震顫。
  • 中樞血管系統：心律不整（例如：心房心室傳導受阻）。
  • 消化系統：噁心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹痛。
  • 血液方面：白血球減少、血小板減少。
  • 肝臟：氨基轉移酶及/或鹼性磷酸鹽酶增加、肝炎。
  • 代謝及營養異常：低鈉血症、因低鈉血症而伴有之徵兆及徵狀，例如抽搐、紊亂、意識減弱、視力異常（例如：視力模煳）、嘔吐、噁心。
  • 特殊感官：複視、眩暈、視力異常（例如：視力模糊）。
  • 皮膚及其附屬器官：粉刺、禿頭、皮疹、蕁麻疹、史蒂芬斯－強森綜合症、全身性紅斑性狼瘡。
  • 全身：疲勞、無力衰弱、血管水腫、多重器官過敏症異常（特徵微皮疹、發燒、淋巴腺病、肝功能檢驗異常、嗜伊紅血球減少、關節痛）

腦癇發作誘因

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2002年失能調整生命年每100,000人罹患癲癇之分佈圖。
  無資料
  低於50
  50-72.5
  72.5-95
  95-117.5
  117.5-140
  140-162.5
  162.5-185
  185-207.5
  207.5-230
  230-252.5
  252.5-275
  高於275
  • 過量飲酒：癲癇患者要禁酒，包括任何含有酒精的飲料都要禁止。
  • 心理壓力
  • 情緒激動：過於興奮、緊張都易引起癲癇發作。
  • 頭部創傷
  • 拍打孩子頭部：經常拍打孩子的頭部會導致孩子顱內出現出血，久而久之就會形成疤痕組織，這些疤痕組織一旦遇到誘發條件就很可能會出現癲癇發作。
  • 閃爍光刺激：1946年W. Grey Walter在科學雜誌《自然》（Nature）上發表的文章中指出，每秒鐘20-50次左右的光線的明滅會引發病症。1997年日本動畫片《寵物小精靈》（ポケットモンスター）由於放映中出現的強烈光線明滅效果曾導致眾多兒童發作癲癇，引發了社會問題。
    參見：3D龍事件
    參見：Walter在1946年的論文《Analysis of the Electrical Response of the Human Cortex to Photic Stimulation》
  • 過度換氣
  • 睡眠不足
  • 腦中風：中大腦動脈栓塞的病人在腦中風後的恢復期間易發生癲癇，通常由癱瘓的肢體開始抽搐。
  • 腫瘤
  • 腦炎、腦膜炎
  • 熱性痙攣
  • 退化性疾病：阿茲海默症、多發性硬化症、畢克氏疾病（Pick's Disease）

腦癇發作的類型

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腦癇發作因腦放電部位以及擴展方式的不同表現出不同的徵狀。由放電引發的癲癇發作大體分為兩個類型。

  • 全面發作(generalized seizures)
    發作開始後大腦皮層全範圍的放電。具體有引發全身痙攣的整體性強直間代發作（大發作），不伴隨痙攣而主要是喪失意識失神性發作（小發作）等。另外還有泛肌陣攣性發作、強直發作、脫力發作等。
  • 部份發作(partial seizures)
    由一部分的腦放電引發。而可以分為不伴隨意識障礙的稱為「單純部分發作」、伴隨意識障礙的稱為「複雜部分發作」。另外，發作起始由腦的一部分開始放電，其後擴散至全域的情況稱之為二次性整體化。二次性整體化發作徵狀類似大發作，但是分類為部分發作
    • 顳葉內側放電的情況下，常常會出現無意識狀態的單純動作的持續，稱為「自動症」。（自動症並非都是部分發作）

癲癇的種類

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  • 局部癲癇
    • 自發性
      良性兒童期中央—顳區棘波灶癲癇
      枕葉陣發兒童癲癇
    • 徵狀性
      顳葉癲癇
      額葉癲癇
      頂葉癲癇
      枕葉癲癇
      反射性癲癇綜合症
  • 全身性癲癇
    • 自發性
      良性家族性新生兒驚厥
      良性新生兒驚厥
      良性新生兒期肌陣攣癲癇
      兒童期失神癲癇（癲癇小發作）
      少年期失神癲癇
      少年期肌陣攣癲癇（衝動性小發作）
      覺醒時的大發作（全身強直—陣攣發作癲癇）
      其它全身的自發性癲癇
    • 隱原性或徵狀性
      嬰兒痙攣症（WEST綜合症）
      LENNOX—GASTAUT綜合症
      伴有肌陣攣—起立不能發作的癲癇
      肌痙攣性失神癲癇
    • 徵狀性
      早期肌痙攣性腦病（EME）
      具有抑制爆發的早期嬰兒癲癇性腦病
      其它徵狀性全身性癲癇
  • 局灶性或全身性不明的癲癇和綜合症
    • 兼有全身和局灶發作
      新生兒發作
      嬰兒期重度肌陣攣癲癇（SMEI）
      慢波睡眠相對有持續性棘—慢波癲癇
      獲得性癲癇失語綜合症（Landau-Kleffner綜合症）
      其它未定性癲癇
    • 無明確的全身或局灶性特點
  • 特殊綜合症
    • 狀況關聯性發作（條件性發作）
      發燒驚厥
      孤立性發作或孤立性癲癇持續狀態
      急性代謝或中毒事件之時癲癇
    • 癲癇性精神分裂
      精神分裂樣徵狀的出現是長期服用抗癲癇藥物引起葉酸代謝障礙的結果。

需緊急返院的情況

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以下情況是指經診斷治療後，仍發生的情形，不能等到下次回診：

  • 發作結束後仍無法開始呼吸
  • 一次抽搐發作後，立刻接着另一次發作
  • 發作時撞傷、撞擊頭部、或導致其他外傷
  • 抽搐發作時間超過15分鐘不停歇

中醫學說法

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癲癇相當於中醫的癇症。中醫常用「風」來形容突發性疾病，如老年人腦出血，稱為「中風」；新生兒破傷風叫「臍風」，兒童驚厥叫「驚風」或「抽風」。俗稱的「羊角風」即是指這一病症。《內經》中有關於舊稱「癲癇」的最早記載。其後也都有眾多關於本病的論述。在名稱方面曾存在分歧：一種說法是，「癲」和「癇」是不同的病症，「癲」指的是「癲狂」，相當於現代醫學的精神病，「癇」則相當於癲癇。另一說法是「癲」和「癇」都是同一病症，成年患者稱為「癲症」，兒童患者稱作「癇症」。至明朝時，才正式將「癲癇」明確作為一個特殊的病症。

現代醫學中的癲癇嚴格意義上要比中醫所講的「癇症」或「羊角風」範圍廣，它包括各種類型的發作，而「癇症」僅僅是癲癇的一種類型。

中醫的癲癇分類

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中醫可按不同的病邪引發的症候分為：風癇、驚癇、食癇、痰癇、蟲癇、瘀癇、寒癇、熱癇等。 或者按照陰陽分類法分為實熱型陽癇、虛寒型陰癇。

參考文獻

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延伸閱讀

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  • Walker, M. & Shorvon, S. Understanding Epilepsy second edition 2000. Family Doctor Publications. ISBN 978-1-898205-20-3.

參見

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外部連結

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