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顯微鏡下多血管炎

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顯微鏡下多血管炎
又称顯微性多血管炎（Micropolyangiitis）、微觀性多動脈炎（Microscopic polyarteritis）、微觀多動脈炎結節（Microscopic polyarteritis nodosa）、Wohlwill氏病（Wohlwill's disease）
分类和外部资源
醫學專科免疫學、​風濕病學
ICD-114A44.A0
ICD-10M31.7
DiseasesDB8193
MedlinePlus000874
eMedicine334024
Orphanet727
[编辑此条目的维基数据]

顯微鏡下多血管炎（Microscopic polyangiitis[1]，MPA[2]）是一種自體免疫性疾病。其表現為全身性、寡免疫性（英语：pauci-immune）（pauci-immune）、壞死性的小血管炎。該疾病通常不會出肉芽肿性發炎。

症狀

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臨床症狀包括發燒、關節疼痛、肌痛、厭食、消瘦、乏力、體重減輕等全身性體質性症狀（constitutional symptoms）。該疾病可能進犯多種器官，包含咳嗽、呼吸短促、咳血、腎功能衰竭、皮膚斑點（紫癜或總狀花疹青斑（英语：livedo racemosa）[3]）、癲癇、周邊神經病變、腹痛等等[4]。

有高達80%的病人有出現血尿及蛋白尿的狀況，甚至可能出現急进性肾小球肾炎。有20-50%的人可能會出現肺出血（英语：pulmonary hemorrhage）、肺纤维化，或呼吸衰竭[5]。

病因

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該疾病的病理機轉尚未完全闡明，目前該疾病歸類於ANCA關聯性血管炎（ANCA-Associated Vasculitis，AAV）的一種，意即疾病可能是因抗中性球細胞質抗體（英语：Anti-neutrophil cytoplasmic antibody）（ANCA）所誘發。患者可能因為遺傳因素、感染、腫瘤、藥物、發炎等原因，導致體內出現ANCA抗體[6]。其中MPA病人身上最常見的ANCA是抗MPO抗體（英语：p-ANCA）（MPO-ANCA，舊稱p-ANCA），約有55-65%的病人可在周邊血檢體中驗到MPO-ANCA[7]。嗜中性球在與MPO-ANCA結合後，會釋放出發炎物質、溶酶，及過氧化物，導致細胞損傷及發炎，進而造成血管內皮發炎壞死[8]。該疾病會進犯腎臟，並引發壞死性新月體腎絲球腎炎（necrotizing and crescentic glomerulonephritis）[9]。

診斷

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患者的神經病變，由"肌電圖"(EMG)可顯示出一種"感覺運動性周圍神經病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。

治療

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常規治療涉及長效劑量的潑尼松，或與之交替性的使用或組合性使用的藥物，如與細胞毒性藥物、比如環磷酰胺或硫唑嘌呤交替使用或組合成複方藥物(Combination drug)使用。

血漿置換法(Plasmapheresis)，也可以使用在急性期以消除ANCA抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。

註釋

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  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0. 
  2. ^ Commissioner, Office of the. FDA approves first treatment for children with rare diseases that cause inflammation of small blood vessels. FDA. 2020-03-24 [2024-11-04] （英语）. 
  3. ^ Nagai, Yayoi; Hasegawa, Michiko; Igarashi, Naoya; Tanaka, Setsuko; Yamanaka, Masayoshi; Ishikawa, Osamu. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. European Journal of Dermatology. 2009-01, 19 (1). ISSN 1167-1122. doi:10.1684/ejd.2008.0566. 
  4. ^ Chung, Sharon A.; Seo, Philip. Microscopic Polyangiitis. Rheumatic Disease Clinics of North America. August 2010, 36 (3): 545–558. ISSN 0889-857X. PMC 2917831 可免费查阅. PMID 20688249. doi:10.1016/j.rdc.2010.04.003. 
  5. ^ Karras, Alexandre. Microscopic Polyangiitis: New Insights into Pathogenesis, Clinical Features and Therapy. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2018-08, 39 (04). ISSN 1069-3424. doi:10.1055/s-0038-1673387 （英语）. 
  6. ^ Nakazawa, Daigo; Masuda, Sakiko; Tomaru, Utano; Ishizu, Akihiro. Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Rheumatology. February 2019, 15 (2): 91–101. ISSN 1759-4804. PMID 30542206. S2CID 54474335. doi:10.1038/s41584-018-0145-y. hdl:2115/74654 可免费查阅 （英语）. 
  7. ^ https://www.nature.com/articles/s41572-020-0204-y
  8. ^ Nakazawa, Daigo; Masuda, Sakiko; Tomaru, Utano; Ishizu, Akihiro. Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Rheumatology. February 2019, 15 (2): 91–101. ISSN 1759-4804. PMID 30542206. S2CID 54474335. doi:10.1038/s41584-018-0145-y. hdl:2115/74654 可免费查阅 （英语）. 
  9. ^ Falk RJ, Jennette JC. ANCA are pathogenic—oh yes they are!. J. Am. Soc. Nephrol. July 2002, 13 (7): 1977–9. PMID 12089397. doi:10.1681/ASN.V1371977 可免费查阅. 

參見

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外部連結

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