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顯微鏡下多血管炎

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顯微鏡下多血管炎
又稱顯微性多血管炎(Micropolyangiitis)、微觀性多動脈炎(Microscopic polyarteritis)、微觀多動脈炎結節(Microscopic polyarteritis nodosa)、Wohlwill氏病(Wohlwill's disease)
分類和外部資源
醫學專科免疫學、​風濕病學
ICD-114A44.A0
ICD-10M31.7
DiseasesDB8193
MedlinePlus000874
eMedicine334024
Orphanet727
[編輯此條目的維基數據]

顯微鏡下多血管炎Microscopic polyangiitis[1]MPA[2])是一種自體免疫性疾病。其表現為全身性、寡免疫性英語pauci-immune(pauci-immune)、壞死性的小血管炎。該疾病通常不會出肉芽腫性發炎。

症狀

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臨床症狀包括發燒、關節疼痛、肌痛、厭食、消瘦、乏力、體重減輕等全身性體質性症狀(constitutional symptoms)。該疾病可能進犯多種器官,包含咳嗽、呼吸短促、咳血腎功能衰竭、皮膚斑點(紫癜總狀花疹青斑英語livedo racemosa[3])、癲癇、周邊神經病變、腹痛等等[4]

有高達80%的病人有出現血尿及蛋白尿的狀況,甚至可能出現急進性腎小球腎炎。有20-50%的人可能會出現肺出血英語pulmonary hemorrhage肺纖維化,或呼吸衰竭[5]。在耳鼻喉科症狀方面,雖然與肉芽腫併多發性血管炎(GPA)相比,MPA較少出現此類進犯,但仍可能出現內似症狀(GPA約85%,MPA約55%)[6]。MPA的耳鼻喉症狀與GPA類似,病人可能會出現鼻竇炎、中耳炎、耳痛、耳漏、多軟骨炎,或甚至失聰等症狀。相對來說,GPA較常出現眼窩底假腫瘤、顱神經壓迫,以及上呼吸道腫塊等等,也較常進犯軟骨和骨骼,導致鞍鼻畸形。

病因

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該疾病的病理機轉尚未完全闡明,目前該疾病歸類於ANCA關聯性血管炎(ANCA-Associated Vasculitis,AAV)的一種,意即疾病可能是因抗中性球細胞質抗體英語Anti-neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)所誘發。患者可能因為遺傳因素、感染、腫瘤、藥物、發炎等原因,導致體內出現ANCA抗體[7]。其中MPA病人身上最常見的ANCA是抗MPO抗體英語p-ANCA(MPO-ANCA,舊稱p-ANCA),約有55-65%的病人可在周邊血檢體中驗到MPO-ANCA[8]嗜中性球在與MPO-ANCA結合後,會釋放出發炎物質、溶酶,及過氧化物,導致細胞損傷及發炎,進而造成血管內皮發炎壞死[7]。該疾病會進犯腎臟,並引發壞死性新月體腎絲球腎炎(necrotizing and crescentic glomerulonephritis)[9]

診斷

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臨床症狀、理學檢查、生化檢驗、病理切片是診斷GPA和MPA的重要根據。目前尚無有效診斷ANCA相關性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的標準,也因此造成約有60%的AAV病人有延遲診斷的問題,症狀出現和最終診斷之間的中位數時間為6個月[10]。AAV較典型的症狀包含快速進展性肺腎症候群英語Pulmonary-renal syndrome腎絲球腎炎英語Glomerulonephritis等等。因此若病人同時出現血尿、蛋白尿,及咳血問題,可能須聯想到相關診斷,若病人懷疑有腎炎,應考慮腎臟切片以協助診斷[10]

在實驗室診斷方面,血清ANCA的種類和數值可以做為參考依據,MPA較常為MPO-ANCA(pANCA),GPA則較常為PR3-ANCA(cANCA)。但血清ANCA陰性並不能排除AAV,而某些感染也可能導致ANCA偽陽性,因此仍必須與臨床症狀綜合判斷[8]

該疾病與其他AAV有諸多相似之處,美國風濕學院(ACR)於2022年有發表一份診斷標準,以與其他AAV進行鑑別[11],但此份指引針對EGPA的鑑別性較高,對於MPA及GPA之間的鑑別仍有待改善[12]

治療

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根據2022年歐洲風濕病醫學會(EULAR)所發表的指引,該疾病與GPA的治療方式基本上相同。活性期治療可以分成前導性治療(induction therapy)和維持治療(maintenance therapy)兩階段。在前導性治療方面,會建議使用高劑量皮質類固醇加上利妥昔單抗(Rituximab)。若狀況危急需緊急壓低疾病活性,則可以考慮使用環磷醯胺(Cyclophosphamide)。疾病獲得初步控制後,指引建議依病人症狀儘快降低類固醇使用量,以避免長期使用類固醇所造成的毒性,或使用阿伐可泮(Avacopan)輔助治療,協助儘速降低類固醇使用量。若病人出現急進性腎絲球腎炎(RPGN),可考慮進行血漿置換術[13]

若疾病緩解(remission),則應進行維持治療,目前第一線建議使用利妥昔單抗、硫唑嘌呤(Azathioprine),或胺甲蝶呤(methotrexate)進行治療[13]

註釋

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  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0. 
  2. ^ Commissioner, Office of the. FDA approves first treatment for children with rare diseases that cause inflammation of small blood vessels. FDA. 2020-03-24 [2024-11-04] (英語). 
  3. ^ Nagai, Yayoi; Hasegawa, Michiko; Igarashi, Naoya; Tanaka, Setsuko; Yamanaka, Masayoshi; Ishikawa, Osamu. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. European Journal of Dermatology. 2009-01, 19 (1). ISSN 1167-1122. doi:10.1684/ejd.2008.0566. 
  4. ^ Chung, Sharon A.; Seo, Philip. Microscopic Polyangiitis. Rheumatic Disease Clinics of North America. August 2010, 36 (3): 545–558. ISSN 0889-857X. PMC 2917831可免費查閱. PMID 20688249. doi:10.1016/j.rdc.2010.04.003. 
  5. ^ Karras, Alexandre. Microscopic Polyangiitis: New Insights into Pathogenesis, Clinical Features and Therapy. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2018-08, 39 (04). ISSN 1069-3424. doi:10.1055/s-0038-1673387 (英語). 
  6. ^ Wojciechowska, J.; Kręcicki, T. Clinical characteristics of patients with granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis in ENT practice: a comparative analysis. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2018 Dec, 38 (6). PMC 6325653可免費查閱. PMID 30623897. doi:10.14639/0392-100X-1776 (英語). 
  7. ^ 7.0 7.1 Nakazawa, Daigo; Masuda, Sakiko; Tomaru, Utano; Ishizu, Akihiro. Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Rheumatology. February 2019, 15 (2): 91–101. ISSN 1759-4804. PMID 30542206. S2CID 54474335. doi:10.1038/s41584-018-0145-y. hdl:2115/74654可免費查閱 (英語). 
  8. ^ 8.0 8.1 Kitching, A. Richard; Anders, Hans-Joachim; Basu, Neil; Brouwer, Elisabeth; Gordon, Jennifer; Jayne, David R.; Kullman, Joyce; Lyons, Paul A.; Merkel, Peter A.; Savage, Caroline O. S.; Specks, Ulrich. ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Disease Primers. 2020-08-27, 6 (1). ISSN 2056-676X. doi:10.1038/s41572-020-0204-y (英語). 
  9. ^ Falk RJ, Jennette JC. ANCA are pathogenic—oh yes they are!. J. Am. Soc. Nephrol. July 2002, 13 (7): 1977–9. PMID 12089397. doi:10.1681/ASN.V1371977可免費查閱. 
  10. ^ 10.0 10.1 Kronbichler, Andreas; Bajema, Ingeborg M; Bruchfeld, Annette; Mastroianni Kirsztajn, Gianna; Stone, John H. Diagnosis and management of ANCA-associated vasculitis. The Lancet. 2024-02, 403 (10427). doi:10.1016/S0140-6736(23)01736-1 (英語). 
  11. ^ Suppiah, Ravi; Robson, Joanna C.; Grayson, Peter C.; Ponte, Cristina; Craven, Anthea; Khalid, Sara; Judge, Andrew; Hutchings, Andrew; Merkel, Peter A.; Luqmani, Raashid A.; Watts, Richard A. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Microscopic Polyangiitis. Arthritis & Rheumatology. 2022, 74 (3). ISSN 2326-5205. doi:10.1002/art.41983 (英語). 
  12. ^ Rathmann, Jens; Mohammad, Aladdin J. Classification Criteria for ANCA Associated Vasculitis – Ready for Prime Time?. Current Rheumatology Reports. 2024-09, 26 (9). ISSN 1523-3774. PMC 11310294可免費查閱. PMID 38913291. doi:10.1007/s11926-024-01154-9 (英語). 
  13. ^ 13.0 13.1 Hellmich, Bernhard; Sanchez-Alamo, Beatriz; Schirmer, Jan H.; Berti, Alvise; Blockmans, Daniel; Cid, Maria C.; Holle, Julia U.; Hollinger, Nicole; Karadag, Omer; Kronbichler, Andreas; Little, Mark A. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Annals of the Rheumatic Diseases. 2024-01-01, 83 (1). ISSN 0003-4967. PMID 36927642. doi:10.1136/ard-2022-223764 (英語). 

參見

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外部連結

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